بیماری ام اس یا آشنایی با بیماری مولتیپل اسکلروزیس
بیماری ام اس یا بیماری مولتیپل اسکلروزیس
بیماری مولتیپل اسکلروزیس یا ام اس
بیماری ام اس Sclerosis واژه یونانی است که معادل انگلیسی آن hardening به معنای سخت شدن است. Multiple به معنای چند و چندین و چندگانه و نشان دهنده آن است که آسیب ها خصوصیات متعددی دارند و هر دو مفهوم پاتوآناتومیک هستند.
مولتیپل اسکروزیس نوعی بیماری التهابی در سیستم عصبی مرکزی (CNS) است که با نفوذ ماکروفاژها و سلولهای T فعال شده در پلاکهای حاد، سیتوکین‌هایی را ترشح می‌کنند که به تشدید بیماری کمک می‌کند و مرحله التهاب را موجب می شود. مرحله التهابی در CNS، دمیلینه شدن اعصاب را در پی دارد که نتیجه آن بروز ناتوانی نورولوژیک است.
این بیماری مختص اعصاب مرکزی بوده ( مغز و نخاع ) و ایجاد لکه های سفید یا پلاکهای متعددی در مغز می کند.
پلاکها گویای سفت شدگی غلافهای سلولهای (میلین ها) عصبی مغز می باشند, که این سفت یا سخت شدگی جلوگیری از انتشار جریان الکترو شیمیایی رشته های عصبی و اختلال در حرکات می شود.
در نتیجه فرمانی که از مغز صادر می شود براحتی به اعضاء و ماهیچه ها نمی رسد و کار براحتی انجام نمی شود.
بیماری مولتیپل اسکلروزیس بیماریی با سبب شناسی ناشناخته است که در مرحله فروکش موقت و عود یا یک مرحله پیشرفت مزمن مشخص می شود. این بیماری پیچیده و فوق العاده متغیر است که مراحل مختلفی در آن دیده می شود و تغییرات زیادی را در جنبه های نوروپاتولوژیک به ویژه با توجه به اندازه و شدت آسیب نشان می‌دهد.
ساختار میلین و دمیلینه شدن (از دست رفتن میلین)
از دست رفتن میلین
میلین توسط الیگودندروسیت‌ها ساخته می‌شود و آکسون‌ها را به صورت مارپیچی در بر می‌گیرد. در حقیقت غلاف میلین در CNS از غشاهای سلولی چند بار پیچیده شده، ترکیب یافته‌اند (ریچاردسون، ۱۹۹۴). غلافهای میلین پیوسته نیستند و به قطعات کوتاهی تقسیم می‌شوند، هر قطعه توسط الیگودندروسیت‌های اطراف نگهداری می‌شود.
وظیفه میلین افزایش سرعت انتقال پیام های عصبی است.
غلاف میلین ترکیبی از لیپید و پروتئین است که در سیستم اعصاب محیطی (PNS)، به وسیله سلولهای شوان در سیستم اعصاب مرکزی، به وسیله الیگودندروسیت ها ساخته می‌شود.
از دست رفتن میلین با حفظ ساختار آکسون ها به طور مشخص در آسیب های اولیه گروهی از بیماری ها دیده می شود که مولتیپل اسکلروزیس مهم ترین آنها است. در این بیماری، ابتدا غلاف میلین تخریب می‌شود و در مراحل بعدی سلولهای تولید کننده آن، یعنی الیگودندروسیت ها آسیب می بینند.
غلاف میلین
نحوه تخریب غلاف میلین توسط سلول های T و شروع شدن بیماری ام اس در سیستم عصبی مرکزی
نحوه تخریب غلاف میلین توسط سلول های T و شروع شدن بیماری ام اس در سیستم عصبی مرکزی
عوامل موثر در بیماری MS
علت اصلی آن ناشناخته است ،موارد ذکر شده همگی بعنوان فرضیه مطرح است، عواملی کلیدی زیادی وجود دارند که بنظر می‌رسد با پیشرفت بیماری MS در ارتباط باشند، این عوامل عبارتند از:
۱– ژنتیک
ژنتیک
گرایشات ارثی که در خانواده وجود دارند می‌توانند بعنوان یکی از عوامل خطر ابتلا به بیماری MS باشند. مطالعات نشان داده است که در خانواده‌های دارای دوقلوهای یکسان. تقریباً ۲۵ درصد از افرادی که دوقلوهای یکسان با بیماری MS داشته‌اند.
۲- ویروس‌ها
ویروس
ویروس(EBV)، نوعی ویروسی است که به MS مربوط می‌شود ولی قطعاً به‌عنوان یکی از دلایل MS نیست. EBA یک ویروس بسیار رایج است. در کودکان این ویروس به‌صورت یک سرماخوردگی وجود دارد، غیر ممکن است که کاملاً از در معرض قرار گرفتن یک همچین ویروس شایعی جلوگیری کرد. اگرچه جلوگیری از عفونت‌های ویروس ممکن است شما را در مقابل MS محافظت کند و یا نکند، سالم ماندن مطمئناً کیفیت زندگی شما را بهبود می‌بخشد.
۳- جغرافیا
جغرافیا
MS در آمریکای شمالی، بخش‌های جنوبی استرالیا و شمال اروپا شیوع بیشتری دارد. در واقع هرچه از خط استوا دورتر شویم، خطر ابتلا به این بیماری بیشتر می‌شود. این بدان معنی نیست که باید به مناطقی با آب و هوای گرمتر مهاجرت کرد. ارتباط بین ویتامین D که به ویتامین نور خورشید معروف است و MS می‌تواند توضیحی باشد برای اینکه مناطق نزدیک‌تر به استوا میزان کمتری از ابتلا به MS را دارند. البته هنوز مشخص نشده است که آیا استفاده از مکمل‌های ویتامین دی فایده یکسانی با قرارگرفتن در معرض نور خورشید داشته باشند.
شیوع در جهان
توزیع جغرافیایی MS غیر تصادفی و بیشتر در مناطق معتدل نسبت به مناطق گرمسیری شایع شده است.
مناطق جغرافیایی از نظر شیوع این بیماری به سه دسته تفسیم می شوند:
–شیوع کم (کمتر از ۵ در هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر)
–شیوع متوسط (بین ۵ تا ۲۹ در هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر)
–شیوع بالا (بالاتر از ۳۰ در هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر)
به طور کلی شیوع این بیماری با فاصله از خط استوا در هر دو نیمکره شمالی و جنوبی ارتباط مستقیم دارد.
کمترین شیوع این بیماری در کشور ژاپن و بیشترین آن در اسکاتلند به ویژه شتلند و ارکنی دیده شده است. اروپای شمالی، امریکای شمالی، استرالیای جنوبی و نیوزلند در مقام های بعدی قرار دارند.
شیوع در ایران
اطلاعات جامع و دقیقی درباره چگونگی پراکندگی بیماری در ایران وجود ندارد، اما طبق آمار منتشر شده از سوی سازمان بهداشت جهانی(WHO) ایران در منطقه‌ای واقع است (حوزه شرقی مدیترانه شرقی) که شیوع بیماری در آن کمتر دیده می شود (حدود ۶-۷ در صد هزار نفر).
طبق آمار فدراسیون بین المللی MS حدود ۲۰۰۰۰ بیمار مولتیپل اسکروزیس در ایران وجود دارد که از این تعداد حدود ۵۰۰۰ نفر عضو انجمن MS ایران هستند.
بر اساس آمارهایی که تاکنون به دست آمده، در شهرهای تهران و اصفهان شیوع این بیماری بیشتر است.
در گذشته بیماری ام‌اس مربوط به سنین بالای ۳۰ سال بود و ریشه در استرس و بحران‌های عصبی زندگی روزمره داشت، ولی حالا کودکان را نیز درگیر کرده است.
اولین گزارش ام‌اس در کودکان مربوط به سال‌های ۱۸۴۹-۱۸۲۹ میلادی است؛ به نظر می‌رسد حدود ۵ درصد افراد مبتلا، زیر سن ۱۶ سال باشند که فاکتورهای ژنتیکی، جغرافیا و ویروس‌ها احتمال بروز این بیماری را افزایش می‌دهند.
علائم کلینیکی
سر درد
شروع بیماری در ۴۵% موارد تک علامتی است که می توان آن را به محل آسیب خاصی از دستگاه اعصاب مرکزی ربط داد، در صورتی که در ۵۵% بیماران، شروع بیماری با چندین علامت بالینی پراکنده همراه است.
بیماری MSدر کودکان و بزرگسالان خود را به گونه‌ای یکسان و البته با تفاوتهایی آشکار می‌سازد.
شایعترین علامت ضعف یکطرفه و اختلال در تعادل است. سردرد یکی ازعلایم مهم اولیه است که اغلب شدید و طول کشنده بوده و در تمام نقاط سر احساس می‌شود. ضعف و کاهش حس در اندام تحتانی شایعتر بوده و همچنین در قسمت های انتهایی دستها و پاها و حتی صورت هم دیده می‌شود. سرگیجه ،اختلال در تکلم ، اشکالات در عملکرد مثانه علائم نسبتا ناشایع هستند.
اشکالات بینایی شامل دوبینی، تاری دید، از دست دادن ناگهانی بینایی و التهاب عصب بینایی از علایم اولیه شایع هستند. به هر حال، فلج و ناتوانی عمده در سنین اولیه در افرادی که دچار MS می‌شوند، در کودکی و یا جوانی رخ می‌دهد.
بطور خلاصه علائم بیماری MS در کودکان مشابه علائم در بزرگسالان است و شامل موارد زیر می‌باشد:
مشکلات مثانه یا کنترل روده،ضعف،مشکلات راه رفتن،تغییرات بینایی، اسپاسم عضلانی،تغییرات حسی، سوزش، کرختی و لرزش
روش‌های تشخیص
MRI
تشخیص بالینی و MRI از مهمترین روش‌های درمانی این بیماری است.
علاوه بر آن روش‌های دیگری مانند انجام آزمایشات مایع نخاعی، چشم و گوش ما را برای نزدیک شدن به تشخیص یاری می‌رساند؛ ولی پایه تشخیصی روش‌های بالینی و MRI است.
تشنج، ضعف اندام، اختلال در اندام و یا تاری دید ازجمله کلیدهای تشخیص بیماری ام اس کودکان برای پزشکان است که با انجام MRI با کیفیت هر چه بالاتر تایید می‌شود.
جنبه های روانشناختی MS
بطور کلی MS با توجه به درگیری مغز و محدودیتهایی که برای فرد ایجاد می‌کند، اختلالات روانپزشکی گوناگونی را برای بیمار ایجاد می‌کند که عبارتند از :
۱- اختلالات خلقی
۲- پسیکوز
۳- تغییرات شخصیتی
۴- اختلالات شناختی
همچنین MS بدلیل مزمن بودن و محدودیت‌های حسی و حرکتی، باعث می‌شود واکنش‌های روانشناختی را در فرد برانگیزد که از جمله آنها کاهش اعتماد به نفس فرد قابل توجه است.
اختلالات خلقی
افسردگی
افسردگی
در ۶۲-۴۵ % موارد بیماران مبتلا به MS، افسردگی را گزارش کرده‌اند.
تفاوت آمارها به خاطر استفاده از تکنیکهای مختلف ارزیابی است که کیفیت های متفاوتی دارند.
محققینی که از تستهای جمع آوری علایم استفاده کرده‌اند، (مانند تست بک Beck ) شیوع بالای افسردگی را در MS گزارش کرده‌اند؛ چون علایم شناختی و جسمی، مثل خستگی و اختلال حافظه MS را به حساب افسردگی گذاشته اند.
کسانی که در تحقیق از مصاحبه ساختار یافته استفاده کرده اند؛ با توجه به حذف علایم غیرخلقی تشخیص دقیق‌تری بالاتر مطرح کرده‌اند.
افسردگی بالاتر باعث افزایش میزان خودکشی در این بیماران می شود. عوامل خطر خودکشی در بیماران MS عبارتند از : ۱- جنس مذکر ۲- شروع بیماری قبل از ۳۰ سالگی ۳- تشخیص جدید اختلال MS
علت افسردگی در MS ناشناخته باقی مانده است با این حال می توند بدلیل درگیری مغز و یا واکنش به زندگی همراه با محدودیت و بیماری مزمن باشد ولی پایه ژنتیکی برای افسردگی در MS کشف شده است.
مانیا
تغییر خلق دیگری که در بعضی بیماران MS دیده می شود، احساس سر خوشی و شاد بودن غیر عادی است.
این مشکل در ۲۵% بیماران MS گزارش شده است؛ این احساس کمی بالاتر از حد طبیعی است که موقعیت آنان ایجاب می‌کند ولی از هیپومانیا کمتر است. ۱۰% بیماران، خلق بالای مستمر دارند. ابتدا سه گروه MS قرار گرفتند:
۱- بیمارانی که BMD داشتند.
۲- کسانی که مانیا یا افسردگی داشتند.
۳- بیماران MS بدون اختلال خلق، سابقه MS و BMD در خانواده گروه اول بیشتر دیده شد. احساس بی تفاوتی نسبت به بیماری در MS با میازن اختلال در لب فرونتال بر اساس MRI ارتباط دارد.
خستگی
مانیا
از عوارض شایع MS خستگی است که تا ۸۰% موارد گزارش شده است؛ گرچه خستگی در این بیماران مبنای فیزیکی و ارگانیک بیشتری دارد ولی شاید بدلایل شناختی هم باشد.
خستگی در MS با مشکلات وسیعتری در ساقه مغز و مغز میانی مرتبط است و در مطالعات، با میزان کلسفی شدن غده پینه آل ارتباط آن گزارش شده است. براین اساس تغییر ملاتونین در ایجاد MS مطرح شده است.
مشکلات شناختی و هوشی
مشکلات شناختی و هوشی
۶۵-۴۰% بیماران MS انواعی از اختلالات شناختی را نشان داده اند که با تست های نوروسایکولوژیک (Neuropsychologic) مشخص شده است. ۲۰-۳۰% بیماران، اختلال شناختی جدی دارند. به نظر می رسد قوای هوشی کلی در MS کاهش یابد. بیشترین اختلال شناختی MS مشکل حافظه است که ارتباطی بین طول بیماری با شدت علایم عصبی وجود نداشته است.
یک مطالعه بر روی پرسنل نظامی نشان داده است کسانی که MS داشته اند، در عرض ۴ سال ۵/۱۳ نمره از (IQ Intelligence Quotient) آنها کاهش یافته است ؛ این کاهش در زمینه کلامی و بخصوص عملکردی بیشتر نشان داده شده است. مشکلات کلامی مثل هیپوفونی (Hypophonia) و دیس آرتری (Disartheria)بیشتر از مشکلات کلامی دیگر دیده می شود. مشکلات توجه و تمرکز بعضاً دیده می شود بخصوص در فعالیتهایی که لازم است به چند محرک بطور همزمان توجه داشت،
عملکرد
عملکرد MS
۸۰% از بیماران MS در آمریکا و اروپا، زودتر از موعد باز نشسته می‌شوند که بیشترین دلیل آن اختلال فیزیکی و خستگی است. مشکلات شناختی بخصوص حافظه فیزیکی و خستگی است. مشکلات شناختی بخصوص حافظه و اختلال در سرعت تجزیه و تحلیل اطلاعات اعم از دلایل دیگر است. بدلیل شروع زودرس اختلال MS اثرات اقتصادی زیادی را روی جامعه و بیماران خواهد داشت.
اختلالات روانپزشکی دیگری که در MS قابل توجه هستند، عبارتند از: مشکلات رفتاری و تغییر خصوصیات شخصیتی بیمار، پسیکوز (در موارد نادر) و دمانس تحت قشری، دمانس بیماران MS همراه با مشکلاتی نظیر کاهش سرعت تجزیه و تحلیل اطلاعات، ناتوانی در حل مشکل جدید، اختلال حافظه انتروگرید و تغییر شخصیت و خلق است ولی مشکلات آفازی (Aphasia) و اگنوزیا با اپراکسی (Apraxia )کمتر دیده می شود.
ام اس کودکان و بزرگسالان از چه جهاتی با هم متفاوتند؟
اولین نشانه های ام اس در کودکان با بزرگسالان متفاوت است. ممکن است این بیماری پس از ابتلای کودک به یک اختلال عصبی به نام آنسفالومیلیت منتشر حاد (ADEM) آغاز شود. بیشتر اوقات نشانه های ADEM مثل سردرد، گیجی، کما، سیژر، سفتی گردن، تب و کمبود چشمگیر انرژی، پس از چند هفته از بین می روند. اما این مشکلات در برخی کودکان ادامه می یابد که شبیه نشانه های ام اس است.
ام اس در کودکان با سرعت کمتری پیشرفت می کند. اما کودکان یا نوجوانان مبتلا به این بیماری ممکن است در سال های اول دچار ناتوانی های جسمی شوند. همچنین این بیماری چالش های بزرگتری را برای قوه تفکر و احساسات کودکان و نوجوانان ایجاد می کند و ممکن است روی تحصیل، برداشت ذهنی از خود و ارتباط با دوستانش تاثیر بگذارد.
درمــــان MS
درمــــان MS
درمانی برای ام اس وجود ندارد اما معالجات زیادی وجود دارند که زندگی را برای کودکان و بزرگسالان ام اسی بهتر و راحت تر می‌کنند.
درمان های ام اس برای تمام سنین سه هدف کلی دارد: درمان حمله های ام اس، پیشگیری از حمله های آتی و تسکین علائم.
پیشگیری از حملات
کورتیکو استروئیدها التهابات مغز و نخاع را در طول حملات کاهش می‌دهند و به تخفیف حملات کمک می‌کنند، اما از آنها پیشگیری نمی کنند. برای پیشگیری از حملات پزشکان داروهای دیگری تجویز می نمایند.
سازمان غذا و دارو مصرف داروهای ام اس ( اصلی ترین دارو متیل پردنیزولون است) را برای افراد زیر ۱۸ سال تایید نکرده است، ممکن است در برخی از آنها عوارض جانبی مثل دمدمی مزاجی و تغییرات رفتاری، افزایش فشارخون و قند خون و ناراحتی‌های معده دیده شود .
عدم کفایت کورتیکواستروئیدها، درمان‌هایی مانند تعویض پلاسما و ایمونوگلوبین وریدی نیز انجام می‌گردد.
داروهای ام اس نیز مانند بسیاری از داروها عوارض جانبی دارند. شایع ترین عارضه اینترفرون ابتلا به علائمی شبیه آنفولانزاست، مثل تب، لرز، درد عضلانی و سردرد که مدتی پس از دریافت تزریق آغاز می‌شود.
تسکین علائم
افسردگی این بیماران به شناخت درمانی و درمانهای شناختی رفتاری و گروه درمانی جواب می‌دهد.
روان درمانی به بیمار و خانواده اش کمک می‌کند تا با ماهیت غیرقابل پیش بینی بیماری کنار بیاید و در واقع با بیماری مزمن خود انطباق یابد و بتواند به فعالیت های عادی خود باز گردد.
درمان دارویی جهت افسردگی شامل ضد افسردگی های سه حلقه ای مثل آمی تریپ تیلین (Amitriptyline)نورتریپ تیلین و دزی پرامین (Desipramine Hydochloride) است. ایمی پرامین (Imipramine) برای کسانی که در کنترل مثانه ای ندارند، می تواند موثر باشد.
داروهای SSRI (داروهایی که مانع باز جذب سروتونین می‌شوند)، بخصوص سراترالین و فلوکسیتین (Fluoxetine) هم جهت افسردگی بیمار استفاده شده و مفید بوده‌اند.
خنده و گریه این بیماری با آمی تریپ تیلین بهبودی می‌یابد و در مواردی که به این دارو پاسخ ندهند، از لودوپا (Levodopa) استفاده می‌شود. جهت بیمارانی که علایم دو قطبی نوع یک دارند، لیتیم (Lithium Carbonate) تجویز می‌شود.
بیماران می توانند از طریق راهکارهای مختلفی مانند ورزش کردن، حفظ و پیشبرد روابط اجتماعی، تقویت معنویت، حفظ امید، شوخ طبعی و مثبت نگری، عضویت در گروه های حمایتی، نوشتن و صحبت کردن با افراد مورد اعتماد درباره افکار و احساسات خود، به کارگیری شیوه‌های کاهش دهنده ادراک فشار روانی، مثل دعا و مناجات، یوگا، مدیتیشن و آرام سازی عضلات و… در حفظ روحیه خود کوشا باشند.
بعضی از تحقیقات انجام شده نشان داده‌اند که یادگیری و استفاده از شیوه های مقابله با استرس، می‌تواند در کاهش عود حملات بیماری ام اس تاثیر داشته باشند.
